مقاله جریان زندگی در رگ های مبتلا به تالاسمی در pdf
نوشته شده به وسیله ی علی در تاریخ 95/6/30:: 5:35 صبح
مقاله جریان زندگی در رگ های مبتلا به تالاسمی در pdf دارای 13 صفحه می باشد و دارای تنظیمات در microsoft word می باشد و آماده پرینت یا چاپ است
فایل ورد مقاله جریان زندگی در رگ های مبتلا به تالاسمی در pdf کاملا فرمت بندی و تنظیم شده در استاندارد دانشگاه و مراکز دولتی می باشد.
این پروژه توسط مرکز مرکز پروژه های دانشجویی آماده و تنظیم شده است
توجه : در صورت مشاهده بهم ریختگی احتمالی در متون زیر ،دلیل ان کپی کردن این مطالب از داخل فایل ورد می باشد و در فایل اصلی مقاله جریان زندگی در رگ های مبتلا به تالاسمی در pdf ،به هیچ وجه بهم ریختگی وجود ندارد
بخشی از متن مقاله جریان زندگی در رگ های مبتلا به تالاسمی در pdf :
جریان زندگی در رگ های مبتلا به تالاسمی
8 ماه می مصادف با 18 اردیبهشت هر سال به نام روز جهانی تالاسمی نام گذاری شده است. هدف از نام گذاری این روز به نام این بیماری، توجه بیشتر مسئولان و مردم به موضوع تالاسمی است. فراهم آمدن امکانات درمانی مطابق با استاندارد های جهانی و دستیابی به خون سالم و کافی برای همه بیماران تالاسمی و عدم تولد بیمار تالاسمی در کشور، دو هدف عمده ای است که همه افراد و سازمان های درگیر در این بیماری به آنها می اندیشند و برای دستیابی به آن تلاش می کنند. با پیشرفت علم، امروزه سیمای تالاسمی تغییر کرده است.
اگرچه بیمار تالاسمی دیروز کودکی ناتوان بود که عمری کمتر از بیست سال را تجربه می کرد، امروز بیمار تالاسمی جوانی با زندگی عادی است که در جستجوی کار و طعم زندگی شاداب، نیازمند توجه مسئولان و مردم است.
تالاسمی چیست ؟
تالاسمی نام یک دسته از بیماری های خونی است. برای دانستن مکانیسم بیماری تالاسمی در انسان، ابتدا باید مقداری در مورد خون و مواد تشکیل دهنده آن بدانیم :
هموگلوبینی که در گلبول قرمز قرار دارد، حمل کننده اکسیژن در خون است که خود مرکب از دو نوع پروتئین می باشد: نوع آلفا و نوع بتا .
چنانچه هر یک از این دو پروتئین در بدن به اندازه کافی ساخته نشود، گلبول قرمز شکل صحیح خود را از دست می دهد و نمی تواند اکسیژن را به اندازه کافی و مناسب حمل کند که نتیجه آن آنمی (کم خونی) است که در سنین آغازین کودکی شروع شده و تا پایان زندگی ادامه دارد .
انواع تالاسمی
آلفا تالاسمی :
به افرادی که سنتز پروتئین آلفا در هموگلوبین آنها به اندازه کافی نیست، مبتلایان به آلفا تالاسمی می گویند. این بیماری بطور شایع در آفریقا، خاورمیانه، هند، جنوب شرق آسیا، جنوب چین و گاهگاهی در مدیترانه وجود دارد .
چهار نوع تالاسمی آلفا وجود دارد که به انواع خفیف تا شدید درجه بندی می شوند :
حامل خاموش: این حالت عموماً هیچگونه مشکلی ایجاد نمی کند، زیرا کمبود پروتئین آلفا به قدری ناچیز و کم است که عملکرد طبیعی هموگلوبین را نمی تواند تغییر دهد.
به این افراد حامل خاموش می گویند، زیرا تشخیص بیماری در آنها مشکل است. ما زمانی به تشخیص حامل خاموش می رسیم که کودک ظاهر طبیعی دارد ولی حامل هموگلوبین H است یا خصیصه آلفا تالاسمی را دارد .
آلفا تالاسمی نوع Trait یا خفیف و ملایم : در این نوع کمبود پروتئین آلفا بیشتر مشهود است و افراد گلبولهای قرمز کوچکتری دارند، البته به همراه یک آنمی خفیف؛ هر چند که تعداد زیادی از افراد بدون علامت می باشند. در این حالت پزشک معمولاً آن را با کم خونی ناشی از فقر آهن اشتباه می گیرد و بیمار را تحت درمان با آهن قرار می دهد که متأسفانه بیمار هیچگونه پاسخی به درمان نمی دهد .
هموگلوبین: H در این حالت نقص پروتئین آلفا بسیار بزرگتر است و باعث آنمی شدید و مشکلات متعدد دیگر از جمله: بزرگی طحال، تغییر شکل استخوان و خستگی می شود. این به علت باقی ماندن پروتئین بتا درگلبول قرمز و تخریب آن است .
هیدروپس فتالین یا آلفا تالاسمی ماژور: در این حالت هیچ ژنی مربوط به آلفا در DNA وجود ندارد که این امر باعث می شود در جنین گاماگلوبین تولید شود که باعث غیرطبیعی شدن هموگلوبین می شود. به این نوع هموگلوبین که حاوی پروتئین گاما است، هموگلوبین بارت گویند ..
بسیاری از این بیماران در هنگام جنینی و یا مدت کوتاهی پس از تولد، خواهند مرد. در تعداد بسیار کمی از موارد که این بیماری قبل از تولد کشف می شود، در حقیقت تعویض خون جنین اجازه می دهد که جنین متولد شود ولی ادامه زندگی او مستلزم یک تعویض خون مداوم در طول زندگی و مراقبت های سخت پزشکی است .
2 – بتا تالاسمی
افرادی که هموگلوبین آنها نمی تواند پروتئین بتا را به اندازه کافی تولید کند، مبتلا به بتا تالاسمی می شوند. این بیماری در نژاد مدیترانه مانند ایتالیائی ها و یونانی ها و همچنین در شبه جزیره عربستان، ایران، آفریقا، جنوب شرقی آسیا و جنوب چین دیده می شود .
سه نوع بتا تالاسمی وجود دارد که طیف بیماری از خفیف تا شدید گسترده است :
تالاسمی مینور یا تالاسمی :Trait در این شرایط کمبود پروتئین بتا به اندازه ای نیست که درعملکرد طبیعی گلبول قرمز خللی وارد کند. شخص مبتلا به تالاسمی مینور هیچگونه مشکل خاصی ندارد و فقط حامل ژن تالاسمی است . مانند آلفا تالاسمی مینور پزشکان بتا تالاسمی مینور را نیز با آنمی فقر آهن ( به دلیل وجود گلبولهای قرمز کوچک) اشتباه می گیرند و بیمار را روی درمان آهن می گذارند .
تالاسمی اینترمدیا (متوسط): در این شرایط کمبود پروتئین بتا به اندازه ای هست که بتواند ایجاد مشکل کند که با کم خونی نسبتاً شدید و تغییر شکل استخوان و بزرگی طحال همراه است. به هر حال محدوده گسترده ای از نظر شدت علائم در این بیماری وجود دارد و در بعضی مواقع، مرز بین تالاسمی اینتر مدیا ( البته در نوع شدید آن) و تالاسمی ماژور مبهم و غیرقابل تشخیص است. در این مورد عاملی که در تصمیم گیری به ما کمک می کند، مقدار خون تعویضی است و بیمارانی که به تعویض خون زیاد نیاز دارند، جزء تالاسمی ماژور رده بندی می شوند. عموماً صحبت بر آنست که بیماران مبتلا به نوع اینترمدیا، تنها برای بهبود و اصلاح کیفیت زندگی به تعویض خون نیاز دارند، نه برای ادامه زندگی و زنده ماندن.
تالاسمی ماژور یا آنمی کولی :
این نوع شدیدترین نوع تالاسمی بتا است که در آن کلاً پروتئین بتا وجود ندارد. یک آنمی تهدید کننده حیات است که مستلزم تعویض خون منظم و مراقبت پزشکی گسترده و مداوم است. این تعویض خون مکرر باعث تجمع بیش از حد آهن در بدن می شود که خود درمان دیگری را می طلبد تا از نارسایی اندام های مختلف جلوگیری شود .
درمان
1- تعویض خون :
بیشترین درمان برای هر نوع تالاسمی ماژور، تعویض گلبولهای قرمز خون است، که این امر باعث می شود تا هموگلوبین های نرمال تجویز شده به بیمار بتوانند اکسیژن مورد نیاز بافت ها را تأمین کنند. تعویض خون بصورت هر 2 تا 3 هفته یک بار انجام می شود . یکی از عوارض این درمان افزایش بار آهن بدن است. چون در بدن مکانیسم طبیعی برای دفع آهن وجود ندارد. بنابراین آهن بدن در زمان تعویض خون بالا می رود که این امر برای بافتها و ارگانها مضر است، مخصوصاً کبد و قلب بیشترین آسیب را می بینند که این امر باعث مرگ زودرس بیماران می شود .
2- برداشتن آهن اضافی از بدن :
برای کمک به برداشتن آهن اضافی از بدن، بیماران باید درد و مشکلات استفاده از داروی دسفرال را تحمل کنند. دسفرال به آهن موجود می پیوندد و باعث دفع آن از بدن می شود که این پروسه را chelation گویند .
اساس ژنتیکی بیماری تالاسمی
تالاسمی یک بیماری مادرزادی است که طبق قوانین مندل به ارث می رسد. در بتاتالاسمی اختلال روی کرموزوم <11> و در آلفا تالاسمی اختلال روی کروموزوم: <16> است. بتاتالاسمی ماژور نوع شدید بیماری است که در آن، هر دو والدین ژن معیوب را دارند و در نوع مینور فقط یکی از والدین ژن معیوب را دارند و این گونه افراد از نظر بالینی با افراد سالم فرقی ندارند. این بیماری نمی تواند مسری باشد چون کاملاً ارثی است.
علائم بیماری تالاسمی
تالاسمی مینور هیچ گونه علامتی ندارد و فقط ممکن است کم خونی مختصر به خصوص در دوران حاملگی دیده شود. مینورها با افراد سالم هیچ فرقی ندارند، فقط باید با کسانی که مبتلا به تالاسمی مینور هستند، ازدواج نکنند تا فرزندان آنها به تالاسمی ماژور مبتلا نشوند.
تالاسمی ماژور بر حسب اختلال در زنجیره آلفا یا بتا، به دو دسته آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی تقسیم می شود. در کشور ما بتاتالاسمی شایع است، بنابراین موضوع بحث ما بتاتالاسمی است.
تالاسمی ماژور معمولاً طی چند ماه اول تولد تشخیص داده نمی شود. زمانی که هموگلوبین جنینی از بین رفته و هموگلوبین بالغ به علت نقص زنجیره ای ساخته نمی شود، علائم کم خونی به صورت رنگ پریدگی پیش رونده، بی حالی، شیرنخوردن در ابتدا بروز می کند. در صورت عدم درمان بزرگی کبد، طحال، اختلال رشد، تغییر قیافه به صورت سر بزرگ و پیشانی برآمده، ریشه بینی فرو رفته، برجستگی گونه، شکم بزرگ و برآمده و در نهایت نارسایی قلبی، کبدی، دیابت و پی آمدهای آن بروز می کند. در صورت شک به این بیماری، چگونه می توان آن را در یک کودک تشخیص داد ؟ ابتدا آزمایش ساده شمارش گلبول های خون یا CBC را انجام داده و در صورت شک به بیماری، الکتروفورز هموگلوبین انجام می دهیم.
درمان تالاسمی ماژور
تالاسمی ماژور را یا نباید درمان کرد و یا اگر درمان می کنیم، باید خوب درمان کنیم. چون اگر درمان به خوبی انجام شود، بیمار می تواند از نظر فیزیکی، تحصیلات، طول عمر عین افراد سالم باشند. ولی اگر بد درمان شوند، دچار عوارض بیماری (تغییر قیافه، نارسایی کبد، قلب، کاهش رشد و اختلالات روانی و;) شده و عمر کوتاه همراه با زجر و صرف هزینه بالا خواهد داشت؛ در حالی که اگر درمان نشود لااقل این زمان کوتاه تر خواهد بود. البته امیدواریم که اولاً با پیشگیری های لازم، کودک مبتلا به تالاسمی متولد نشود و یا اگر شد، به بهترین وجه درمان شود. اما درمان قطعی تالاسمی ماژور، پیوند مغز استخوان است که بهترین دهنده در ابتدا خواهر و برادر و بعد پدر و مادر و در نهایت افراد دیگر است که با آزمایشات اختصاصی تعیین می شود.
درمان نگهدارنده، تزریق خون (گلبول قرمز) است که هر 25 هفته بر حسب هموگلوبین بیمار انجام می شود و باید هموگلوبین در حدود 11 نگاه داشته شود تا بیمار بتواند به خوبی رشد کند، تغییر قیافه ندهد و فعالیت های روزمره خود را انجام دهد. آیا تزریق خون مکرر به کودک می تواند عوارضی هم داشته باشد ؟
کلمات کلیدی :
